A morte do influenciador Lito Sousa, aos 59 anos, após o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), voltou a levantar dúvidas sobre a chamada doença da vaca louca. As duas enfermidades pertencem ao grupo das doenças priônicas, mas não são a mesma coisa e atingem espécies diferentes.
A DCJ é uma doença humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Segundo o Ministério da Saúde, pode começar com demência, perda de memória e tremores, além de outros sinais neurológicos. Aproximadamente 90% das pessoas acometidas evoluem para óbito em um ano.
Como funciona a DCJ
A doença está relacionada aos príons, partículas formadas por proteínas anormais e resistentes. Elas alteram o tecido cerebral, que passa a apresentar o aspecto esponjoso característico das encefalopatias espongiformes transmissíveis.
A forma mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos. Ela surge sem causa ou fonte infecciosa conhecida e não apresenta um padrão reconhecível de transmissão. Entre 5% e 15% dos casos são hereditários, associados a mutações genéticas.
A forma iatrogênica representa menos de 1% dos casos e pode ocorrer depois da exposição à proteína priônica anormal em determinados procedimentos médicos, incluindo o uso de instrumentos cirúrgicos contaminados e alguns transplantes.
A forma esporádica costuma atingir pessoas com média de 65 anos. Entre os possíveis sinais estão falta de coordenação motora, alterações de equilíbrio, distúrbios visuais, espasmos musculares e mudanças de comportamento. O quadro piora de maneira rápida e progressiva.
O Ministério da Saúde informa que não há evidências de transmissão da DCJ pelo ar ou pelo contato social e cotidiano com pacientes, como abraços, beijos, relações sexuais ou compartilhamento de copos e utensílios.
O que é a doença da vaca louca
A encefalopatia espongiforme bovina (EEB) é uma doença priônica que acomete bovinos. Os primeiros diagnósticos oficiais da forma clássica ocorreram no Reino Unido em 1986. Há fortes evidências de que o surto tenha sido ampliado pela alimentação de bezerros com farinha de carne e ossos produzida a partir de animais infectados.
A EEB pode estar ligada à transmissão da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) para seres humanos. Essa possibilidade está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados, e não à forma clássica da DCJ.
A vDCJ ganhou destaque na década de 1990, no Reino Unido, depois de um surto de EEB em bovinos. Os primeiros casos humanos foram registrados em 1996. A forma humana relacionada à EEB afeta principalmente pessoas jovens, com média de idade de 28 anos.
A vDCJ costuma começar com transtornos psiquiátricos, alterações comportamentais e sintomas sensoriais dolorosos e persistentes. Mais tarde, podem aparecer demência, falta de coordenação motora, espasmos musculares e outros sinais neurológicos. A morte geralmente ocorre entre 12 e 14 meses após o surgimento dos primeiros sinais e sintomas.
Autoridades federais já esclareceram que casos investigados de DCJ não tinham relação com a EEB nem com a vDCJ. A diferença central é que a DCJ clássica é uma doença humana, enquanto a EEB atinge bovinos; a vDCJ é a forma humana rara associada principalmente à ingestão de produtos de animais contaminados.
